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Tumori del sistema nervoso centrale

Famiglie di tumori secondo la classificazione WHO del 2007.

• Tumori del tessuto neuroepiteliale

• Tumori astrocitari

• Tumori oligodendrogliali

• Tumori oligo-astrocitari

• Tumori ependimali

• Tumori dei plessi corioidei

• Altri tumori neuroepiteliali

• Tumori neuronali e misti neuronali-gliali

• Tumori della regione pineale

• Tumori embrionali

• Tumori dei nervi cranici e spinali

• Tumori delle meningi

• Tumori meningoendoteliali

• Tumori mesenchimali

• Lesioni melanocitiche primarie

• Altre neoplasie riferite alle meningi

• Tumori ematopoietici

• Tumori ad origine dalle cellule germinali

• Tumori della regione sellare

• Tumori metastatici

Famiglia dei tumori astrocitari

Elementi della famiglia, secondo la classificazione WHO del 2007.

• Astrocitoma pilocitico

• Astrocitoma pilomixoide

• Astrocitoma subependimale a cellule giganti

• Xantoastrocitoma pleomorfo

• Astrocitoma diffuso

• Astrocitoma anaplastico

• Glioblastoma

• Glioblastoma a cellule giganti

• Gliosarcoma

• Gliomatosis cerebri

Un mwbgastrocitoma (o mwbwtumore astrocitario) è un generico elemento di una famiglia di mwcaneoplasie del sistema nervoso centrale in cui il tipo di cellula predominante deriva da un mwcqastrocita "immortalizzato".cite-ref-1[1]cite-ref-bruce2006-2-0[2]

• Astrocitomi circoscritti e astrocitomi diffusi

• Gradazione degli astrocitomi

• Rimandi a voce propria

• Inquadramento generale dei tumori del sistema nervoso centrale

• Astrocitoma pilocitico

• Astrocitoma subependimale a cellule giganti

• Xantoastrocitoma pleomorfo

• Astrocitoma diffuso

• Astrocitoma anaplastico

• Glioblastoma

• Gliomatosis cerebri

• Note

• Bibliografia

• Voci correlate

• Altri progetti

In letteraturacite-ref-bruce2006-2-1[2] gli astrocitomi si suddividono, in base alla capacità infiltrativa (del tessuto circostante), in due categorie principali: astrocitomi mwgqcircoscritti e astrocitomi mwggdiffusi.

Esempi del primo gruppo sono le seguenti varianti astrocitarie, abbastanza non comuni:

• astrocitoma pilocitico;

• xantoastrocitoma pleomorfo;

• astrocitoma subependimale a cellule giganti.

Sfortunatamente, la maggior parte degli astrocitomi presenta caratteristiche di alta diffusione della mwiqmateria bianca, cosa che rende praticamente impossibile un loro estirpamento per il tramite dell'operazione chirurgica. Del secondo gruppo fanno parte le neoplasie:

• astrocitoma diffuso;

• astrocitoma anaplastico;

• glioblastoma.

Per la gradazione (di malignità) degli astrocitomi, nel tempo sono stati proposti in letteratura diversi sistemi (si veda al proposito la voce mwkaGradazione dei tumori del sistema nervoso centrale).

Dal 1993 il sistema di gradazione a 4 livelli proposto dalla World Health Organization (WHO), è risultato il più largamente accettato e diffuso. Si basa su quattro caratteristiche istologiche: mwkgaumentata cellularità, mwkwpresenza di mitosi, mwlaproliferazione endoteliale, mwlqnecrosi.

Secondo il sistema di classificazione WHO (vedi la voce mwlwClassificazione dei tumori del sistema nervoso centrale), gli mwmaastrocitomi di grado I, quale l'astrocitoma pilocitico, sono tipicamente a istologia benigna; gli mwmqastrocitomi di grado II (detti mwmgdiffusi) presentano la sola caratteristica istologica di aumentata cellularità, e sono tumori a basso grado di infiltrazione; gli mwmwastrocitomi di grado III (mwnaanaplastici) mostrano (in più) significativa presenza di mitosi; negli mwnqastrocitomi di grado IV (mwngglioblastoma) si evidenziano pure proliferazione endoteliale e/o necrosi.cite-ref-buckner-2007-3-0[3]

Alla voce mwpwNeurooncologia è una introduzione generale ai tumori del sistema nervoso centrale (SNC). Viene operata una prima suddivisione in tumori che originano in SNC (tumori mwqaprimari) e tumori che originano in altro organo del corpo (tumori mwqqsecondari o mwqgmetastatici). Tramite due tabelle si può osservare la distribuzione dei tumori del SNC per sottotipo istologico e notare che gli astrocitomi sono le neoplasie più diffuse del SNC.

L'astrocitoma pilocitico rappresenta il tumore a più favorevole prognosi tra tutti gli astrocitomi. Si tratta del mwtatumore gliale più comune nei bambini. Oltre che nei bambini viene diagnosticato nei giovani adulti di età inferiore a 20 anni e solo raramente viene rinvenuto in adulti più anziani.cite-ref-burger-4-0[4]

Questo tumore si presenta generalmente come lesione circoscritta, a crescita indolente e può essere solido o cistico. Le mwugcisti possono essere monoloculari o multiloculari, con il nodulo tumorale incapsulato all'interno. L'astrocitoma pilocitico di solito compare a livello di mwuwcervelletto, mwvatronco encefalico, mwvqregione ipotalamica, nervo e chiasma ottico, ma anche in qualsiasi area dove sono presenti astrociti, tra cui gli emisferi cerebrali e il mwvgmidollo spinale. Il sito più comune di insorgenza è nel cervelletto.cite-ref-simon-5-0[5]

Questo astrocitoma di grado I è di solito un tumore non infiltrante, nel senso che tende a rimanere nella zona in cui è iniziato e a non svilupparsi nel tessuto circostante. Spesso la lesione guarisce per il tramite della sola chirurgia.

L'astrocitoma pilomixoide (PMA) è un tumore del sistema nervoso centrale introdotto nell'ultima mwzaclassificazione WHO come mwzqvariante dell'mwzgastrocitoma pilocitico (PA).

In effetti il PMA è istologicamente simile all'astrocitoma pilocitico, il tumore cerebrale pediatrico più comune, e spesso viene diagnosticato come tale. Ricordiamo che l'astrocitoma pilocitico è un tumore a lenta crescita e a prognosi sostanzialmente favorevole.

Tuttavia non tutti i pazienti con astrocitoma pilocitico sperimentano tale buon esito. Una piccola parte di essi hanno un decorso clinico diverso, con un minore periodo di sopravvivenza e una più alta mortalità.

L'astrocitoma subependimale a cellule giganti (SEGA) è un tumore cerebrale a prognosi favorevole, che insorge nelle prime due decadi di vita ed è, spesso ma non sempre, associato alla mwcgsclerosi tuberosa.

Si tratta di un tumore a lenta crescita, che frequentemente origina dalla parete dei ventricoli, ma quando si trova in prossimità di un mwdaforo di Monro può occludere la libera circolazione del liquor, formando mwdqidrocefalo.cite-ref-6[6]cite-ref-crimmins-7-0[7]

Lo xantoastrocitoma pleomorfo (PXA) è un tumore cerebrale raro, che si sviluppa prevalentemente negli emisferi cerebrali, più raramente a livello leptomeningeo.

Si osserva più frequentemente nell'infanzia e nei giovani adulti e l'asportazione chirurgica è correlata con una prognosi favorevole. La presenza di una forma anaplastica è molto rara.cite-ref-8[8]

Dal punto di vista istologico il tumore, che è GFAP-positivo, può sembrare abbastanza aggressivo: caratterizzato da marcato pleomorfismo cellulare, atipia nucleare, mitosi, necrosi e cellule giganti multinucleate.cite-ref-fouladi-9-0[9]

Il PXA, designato di grado II nella classificazione WHO, nonostante le caratteristiche istologiche (e di imaging) di un tumore di alto grado, in realtà si comporta normalmente come un astrocitoma a basso grado.cite-ref-fouladi-9-1[9]

Con il termine di astrocitoma diffuso si identifica una neoplasia astrocitaria di grado II della scala WHO. Nella maggioranza dei casi insorge nella terza-quarta decade di vita. L'incidenza è tra 0,16 e 0,26 casi per 100.000 per persone per anno. Nei bambini interessa normalmente il tronco cerebrale.

Alla mwlaTAC si presenta con una lesione ipodensa e alla mwlqRMN come un'area a elevato segnale di intensità in T2. In entrambe le metodiche non viene evidenziato enhancement al mezzo di contrasto.

Si tratta di un tumore ad alta capacità infiltrativa e i cui limiti risultano indefinibili. Un astrocitoma diffuso che rimane ben differenziato può permettere una sopravvivenza che dura molti anni. Più frequentemente, dopo una media di 4-5 anni, la neoplasia progredisce verso forme più maligne (mwlwglioblastoma).

La neoplasia cerebrale denominata astrocitoma anaplastico (grado III della scala WHO) deriva normalmente da malignizzazione di un astrocitoma di basso grado (mwoaastrocitoma pilocitico, mwoqastrocitoma diffuso), anche se si osservano casi che non presentano storia di una lesione antecedente.

Sua naturale tendenza è di progredire in tasso di malignità, verso il mwowglioblastoma.cite-ref-kleihues-10-0[10]

Il glioblastoma è il tumore più comune e più maligno tra le neoplasie della glia.

Composto da un eterogeneo mix di cellule tumorali astrocitiche scarsamente mwtwdifferenziate, il glioblastoma colpisce soprattutto, ma non solo, gli adulti, e si presenta solitamente negli emisferi cerebrali; meno frequentemente si localizza al mwuatronco cerebrale o al mwuqmidollo spinale. Come tutti i tumori cerebrali, salvo rarissimi casi, non si espande oltre le strutture del mwugsistema nervoso centrale.cite-ref-11[11]

Il glioblastoma può svilupparsi da un mwwaastrocitoma diffuso (grado II) o da un mwwqastrocitoma anaplastico (grado III) (in tal caso è detto mwwgsecondario), ma più frequentemente si manifesta mwwwde novo, senza alcuna evidenza di precedente neoplasia (è allora detto mwxaprimario). Il trattamento del glioblastoma include mwxqchirurgia, mwxgradioterapia e mwxwchemioterapia. Rari ma non nulli i casi di lunga sopravvivenza.

Il glioblastoma a cellule giganti è una variante istologica del mwywglioblastoma, con una predominanza di cellule bizzarre, gigantesche (fino a 400mwza µm di diametro), multinucleate (anche più di 20 nuclei).

Mostra occasionalmente un reticolo abbondante di reticolina e presenta un'alta frequenza di mutazioni del gene mwzgTP53.cite-ref-kleihues-gbm2007-12-0[12]cite-ref-macchi-2005-13-0[13]

Presenta sintomi e segni identici al glioblastoma ordinario. Metodica di diagnosi e trattamento sono gli stessi.

Qualche miglioria presenta la prognosi.

Il gliosarcoma è una variante istologica del mw3aglioblastoma caratterizzata da una struttura tissutale bifasica, con aree che mostrano alternativamente differenziazione gliale e mesenchimale.cite-ref-ohgaki-gsc-2000-14-0[14]

Presenta sintomi e segni identici al glioblastoma ordinario. Metodica di diagnosi e trattamento sono gli stessi.

Dubbi su migliorie rispetto a quest'ultimo riguardo alla prognosi.

La neoplasia denominata gliomatosis cerebri identifica un raro tumore del sistema nervoso centrale, nel quale cellule neoplastiche gliali infiltrano diffusamente (praticamente senza formare noduli) estese porzioni di esso: encefalo, midollo spinale, nervo ottico, materia bianca, ecc.

Il tumore può fare la sua comparsa mw5wde novo (GC primario) o essere il risultato di propagazione di un glioma inizialmente focalizzato (GC secondario).cite-ref-sanson-2005-15-0[15]

I sintomi di questa malattia non sono specifici e includono: mal di testa, epilessia, disturbi visivi, deficit del tratto cortico-spinale, letargia, demenza.

cite-note-11. ↑ Che cioè ha subito una tale modificazione nel DNA da non avere più una vita a termine, come tutti gli altri astrociti, ma si replica in continuazione.

cite-note-bruce2006-22. ↑ mw-a(mw-qmw-gENmw-w) Jeffrey N Bruce et al. (2006). mw-amw-qmw-gmw-wmwaqaAstrocytomamwaqe. eMedicine. URL consultato il 6-09-2009.

cite-note-buckner-2007-33. ↑ mwaqu(mwaqymwaqcENmwaqg) Buckner JC, Brown PD, O'Neill BP, Meyer FB, Wetmore CJ, Uhm JH (2007). mwaqkmwaqomwaqsmwaqwCentral nervous system tumors. Mayo Clin Proc. 2007 Oct;82(10):1271-86.

cite-note-burger-44. ↑ mware(mwarimwarmENmwarq) P.C. Burger et al., mwaruPilocitic Astrocytoma. In Kleihues P, Cavenee WK, eds., mwaryPathology and genetics of tumours of the nervous system, World Health Organization classification of tumours. Lyon, France: IARC Press, 2000, ISBN 92-832-2409-4.

cite-note-simon-55. ↑ mwars(mwarwmwar0ENmwar4) Simon Lo et al. (2007). mwar8mwasamwasemwasimwasmJuvenile Pilocitic Astrocytomamwasq. eMedicine. URL consultato il 6-09-2009

cite-note-66. ↑ M. Stefani, mwasgLezioni di Anatomia Patologica, Piccin, 1996. ISBN 88-299-1184-4.

cite-note-crimmins-77. ↑ mwas0D. Crimmins, mwas4mwas8Subependymal Giant Cell Tumours in Tuberous Sclerosis Complex (mwatamwatePDF), su mwatituberous-sclerosis.org. mwatmURL consultato il 6 settembre 2008 mwatq(archiviato dall'mwatuurl originale il 17 maggio 2008).

cite-note-88. ↑ Passarin MG. et al. (2005). mwatkXantoastrocitoma Pleomorfo con disseminazione meningea e spinale. Congresso AINO 2005. Napoli 7-9 novembre 2005.

cite-note-fouladi-99. ↑ mwaua(mwauemwauiENmwaum) Fouladi M. et al. (2001). mwauqmwauumwauymwaucPleomorphic xanthoastrocytoma: Favorable outcome after complete surgical resectionmwauo. Neuro-oncol 3(3): 184-192.

cite-note-kleihues-1010. ↑ mwavy(mwavcmwavgENmwavk) P. Kleihues et al. (2000). Anaplastic Astrocytoma. In P. Kleihues, W.K. Cavenee, eds., mwavoPathology and genetics of tumours of the nervous system, World Health Organization classification of tumours. Lyon, France: IARC Press, 2000, ISBN 92-832-2409-4

cite-note-1111. ↑ mwav8A. Templeton, S. Hofer, M. Topfer, A. Sommacal, C. Fretz, T. Cerny, S. Gillessen, mwawamwaweExtraneural Spread of Glioblastoma - Report of Two Cases, in mwawiOnkologie, vol.mwawm 31, n.mwawq 4, 20 marzo 2008, pp.mwawu 192-194.

cite-note-kleihues-gbm2007-1212. ↑ mwawk(mwawomwawsENmwaww) Kleihues P, Burger PC, Aldape KD, Brat DJ, Biernat W, Bigner DD, Nakazato Y, Plate KH, Giangaspero F, von Deimling A, Ohgaki H, Cavenee WK (2007). mwaw0Glioblastoma. In mwaw4(mwaw8mwaxaENmwaxe) Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (eds) (2007). mwaxiWorld Health Organization Classification of Tumours of the Central Nervous System. IARC, Lyon.

cite-note-macchi-2005-1313. ↑ Macchi G. (1981 [I ed], 2005 [II ed]). mwaxyMalattie del sistema nervoso. PICCIN Editore. ISBN 88-299-1739-7.

cite-note-ohgaki-gsc-2000-1414. ↑ mwaxs(mwaxwmwax0ENmwax4) Ohgaki H, Biernat W, Reis R, Hegi M, Kleihues P (2000). mwax8Gliosarcoma. In Kleihues P, Cavenee WK, eds (2000). mwayaPathology and genetics of tumours of the nervous system, World Health Organization classification of tumours. Lyon, France: IARC Press, ISBN 92-832-2409-4.

cite-note-sanson-2005-1515. ↑ mwayu(mwayymwaycENmwayg) Sanson M et al. (2005). mwaykmwayomwaysmwaywGliomatosis cerebri. Rev Neurol (Paris). 2005 Feb ;161 (2):173-81 15798516.

• mwaza(EN) Jeffrey N Bruce et al. (2006). mwazeAstrocytoma. eMedicine. URL consultato il 6-9-2009.

• mwazm(EN) Lisa M. DeAngelis (2001). mwazqBrain Tumors. URL consultato il 6 settembre 2009 (archiviato dall'url originale il 14 ottobre 2006), N Engl J Med, Vol. 344(2):114-123, January 11, 2001.

• mwazy(EN) P. Kleihues et al. (2000). Anaplastic Astrocytoma. In P. Kleihues, W.K. Cavenee, eds., mwazcPathology and genetics of tumours of the nervous system, World Health Organization classification of tumours. Lyon, France: IARC Press, 2000, ISBN 92-832-2409-4

• mwazwClassificazione dei tumori del sistema nervoso centrale

• mwaz4Gradazione dei tumori del sistema nervoso centrale

• mwaaaNeurooncologia

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